斑塊狀角膜營養(yǎng)不良
斑塊狀角膜營養(yǎng)不良是在臨床上較少見但臨床發(fā)病較嚴(yán)重，早期明顯影響視力的眼病。
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（一）?? 病因
為常染色體隱性遺傳，對大宗家系的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，斑塊狀角膜營養(yǎng)不良與家族遺傳有關(guān)。
發(fā)病家系很少，但病癥率在家系內(nèi)頻率較高。
（二）?? 臨床表現(xiàn)
10歲以內(nèi)就顯示雙眼較對稱發(fā)病，視力下降，約在20歲時病情已比較明顯，有畏光
流淚及視力下降。隨著角膜混濁的加重，角膜表面高低不平或有上皮的反復(fù)糜爛，視力進(jìn)一步下降，通常在20——30歲就喪失了有用的視力。
（三）?? 體征
角膜病變初期表現(xiàn)為角膜中央淺基質(zhì)的細(xì)小haze樣混濁，有的為半透明環(huán)狀，（圖1）。以后這些haze逐漸融合為多形，不規(guī)則的灰白樣（圖2）。隨病情進(jìn)展向角膜周邊延伸和角膜深基質(zhì)發(fā)展，當(dāng)角膜混濁的區(qū)域向表面擴(kuò)展形成凸出角膜表面呈結(jié)節(jié)狀，造成角膜不規(guī)則散光，而當(dāng)混濁區(qū)域向彈力層發(fā)展時，裂隙燈下可見角膜后有大量的內(nèi)皮贅疣。與其他的角膜營養(yǎng)不良不同，斑塊狀角膜營養(yǎng)不良在病程發(fā)展至晚期，均可出現(xiàn)角膜變?。▓D3）。
（四）?? 鑒別診斷
在臨床上，斑塊狀角膜營養(yǎng)不良與顆粒狀角膜營養(yǎng)不良在發(fā)病初期的特征很相似，應(yīng)從角膜病變形態(tài)上進(jìn)行鑒別。隨著病變的進(jìn)展，特別是角膜隨病變的加重逐漸變薄，病變從角膜中央向周邊延伸和深基質(zhì)的發(fā)展，及家族中有相同患者，均有利于斑塊狀角膜營養(yǎng)不良的診斷。
（五）?? 治療
早期如出現(xiàn)反復(fù)角膜上皮糜爛造成的畏光，可戴角膜接觸鏡或試行羊膜覆蓋術(shù)。角膜
明顯混濁影響視力可行部分板層或部分深板層角膜移植術(shù)。影響后彈力層或至內(nèi)皮者，則應(yīng)行部分穿透性角膜移植術(shù)，山東省眼科醫(yī)院近年確診并行角膜移植手術(shù)的幾十例斑塊狀角膜營養(yǎng)不良患者，手術(shù)后的臨床效果都不錯（圖4）。但無論是板層還是穿透性角膜移植術(shù)，術(shù)后都存在復(fù)發(fā)的可能。復(fù)發(fā)往往與手術(shù)時邊緣切除不徹底有關(guān)，復(fù)發(fā)均從植床向植片延伸，很少引起全植片營養(yǎng)不良的復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的同時伴有非特異性炎癥細(xì)胞的浸潤，有的還有新生血管的增生，如再復(fù)發(fā)時伴有免疫排斥反應(yīng)的發(fā)生。
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崔鳳華
