一.概述
Terrien角膜邊緣變性，主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部溝狀變薄，角膜實質(zhì)層萎縮，同時伴有角膜新生血管翳，晚期可形成局限性角膜葡萄腫，最終致角膜穿孔為特征的慢性眼病。流行病學(xué)調(diào)查，男性發(fā)病率高于女性，中、老年較多，但也有在兒童時發(fā)病的報道。因為發(fā)病緩慢，有時在長達20年后，才出現(xiàn)明顯的視力降低，是一種嚴重危害視力的角膜病。
二.病因
目前對Terrien角膜邊緣變性的病因仍不十分清楚，與以下因素有關(guān):
1.自身免疫性眼病 有些Terrien角膜邊緣變性的患者伴有全身的膠原性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，對病變的角膜組織學(xué)檢查，可找出巨噬細胞、淋巴細胞等。局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素眼藥水時，可減輕部分的充血和浸潤。另外本病發(fā)生在角鞏膜。其區(qū)域是自身免疫病的高發(fā)區(qū)。但是目前沒有確切的證據(jù)證實本病和自身免疫相關(guān)。
2.變性疾病 本病為雙側(cè)進行性，有些患者沒有任何炎癥過程，組織病理學(xué)檢查，僅顯示角膜板層膠原纖維變性，且有脂質(zhì)沉著。
3.炎癥因素 Iwamoto對本病在電鏡下存在不同的表現(xiàn)，建議分為2型，炎癥型和非炎癥型。炎癥型以病灶區(qū)有淋巴、中性粒細胞浸潤，纖維素樣壞死，新生血管內(nèi)有血栓形成。而非炎癥型僅為角膜板層膠原變性樣改變。
4.其他 有研究表明與繼發(fā)淚液成分的異常和某些金屬量異常有關(guān)。
三．臨床表現(xiàn)
Terrien角膜邊緣變性較多發(fā)生在角膜上方角鞏膜緣，但可以在任何部分的角鞏膜發(fā)病，早期為基質(zhì)內(nèi)的點狀或弓弧形混濁、浸潤，進而出現(xiàn)溝狀變薄，靠角膜中央一側(cè)邊緣陡峭成白線狀，病變?yōu)榄h(huán)形發(fā)展，靠角鞏緣一側(cè)較平坦。有的患者為邊緣進行性基質(zhì)變薄，并無溝狀改變。病變區(qū)均可見大量新生血管翳伸入。新生血管上端附近有黃白色點狀、片狀、線狀脂質(zhì)沉著，脂質(zhì)沉著區(qū)域為變性的進展部分。
隨著病程進展，變薄的基質(zhì)不能抵抗正常眼壓，出現(xiàn)病變處角膜膨隆前凸，嚴重者只有一層病變的角膜上皮和后彈力層，當(dāng)有外界壓力及腹壓增高時，膨隆出角膜可自行破裂、穿孔，虹膜嵌頓，據(jù)報道本病的自行穿孔率為10%左右。
通常Terrien角膜邊緣變性的患者沒有明顯的自覺癥狀，只有出現(xiàn)角膜明顯變薄、膨隆形成后，造成明顯的角膜散光、視力下降且難以矯正時才來就診。有些患者由于伴有表層鞏膜炎、春季角結(jié)膜炎(角膜緣型)時，出現(xiàn)眼部炎癥性癥狀而就診。
臨床上沿用Francois分期標準：
1.浸潤期 上方周邊部角膜出現(xiàn)與角膜緣平行的2-3mm寬白色混濁帶，伴有新生血管伸入。
2.變性期 病變累及基質(zhì)層，角膜變性而變薄，形成一弧形血管性溝狀凹陷帶。淺層組織漸被溶解吸收而形成小溝，溝內(nèi)有脂質(zhì)沉著。
3.膨隆期 病變區(qū)角膜變薄，形成單個或多個1.5-3mm或更寬的膨隆區(qū)，呈小囊腫樣外觀，此時有顯著的不規(guī)則散光。
4.圓錐角膜期 病變區(qū)組織張力顯著下降，在眼壓作用下向前膨脹，當(dāng)咳嗽或用力過猛時極易發(fā)生角膜破裂，導(dǎo)致眼內(nèi)容脫出。
四.診斷
裂隙燈檢查典型的臨床表現(xiàn)，并結(jié)合超聲角膜測厚，角膜曲率及角膜地形圖就可以診斷。
但Terrien角膜邊緣變性需要與Mooren潰瘍，Wegener肉芽腫，角膜老年斑，圓錐角膜等鑒別。
五.治療
1. 藥物 由于原因不明，目前沒有有效的藥物，局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或非甾體抗炎藥物。除能緩解血管充血外，并不能阻止角膜變性的發(fā)展。
2.手術(shù)治療 目前最有效的手術(shù)是部分板層或全板層角膜移植術(shù)。
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山東省眼科醫(yī)院角膜病科 ?趙倩
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