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PHPV（persistent?hyperplastic?primary?vitreous）即永存原始玻璃體增生癥，是由于原始玻璃體沒有退化所致。90%的患者單眼發(fā)病，視力較差。是一種在出生時即出現的先天眼部異常。有前部PHPV、后部PHPV和混合型三種表現。?
????前部PHPV?
????前部原始永存玻璃體動脈，晶體后血管化的纖維膜，小眼球，淺前房，晶體小合并白內障。出生時可看到白瞳癥，還可合并青光眼。?
????后部PHPV?
????后部PHPV可單獨存在，也可與前部PHPV共同存在。小眼球，前房正常，晶體透明，不合并晶體后纖維增殖，玻璃體腔內花梗樣組織從視盤發(fā)出，向前延伸。???
????發(fā)生機制?
??原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物隨著玻璃體動脈長入視杯在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關系中斷原始玻璃體的發(fā)育終止永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過度增長，并且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯(lián)結在一起，并在眼球發(fā)育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個致密的晶狀體后纖維血管膜團塊該纖維血管膜團塊可造成自發(fā)性眼內出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時，晶狀體的后囊常會發(fā)生破裂，因而很快形成白內障，并導致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團塊的自發(fā)性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機制包括主要是由于晶狀體后囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高開角型青光眼發(fā)病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究后發(fā)現56%的永存初級玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關。??
??輔助檢查?
行B超（如圖）、CT、MRI等影像學檢查有助于明確診斷；?
眼壓測量：在出現青光眼癥狀時進行。?
眼軸、前房深、晶體厚度測量。??
治療?
　　對本癥的治療包括晶狀體摘除晶狀體后纖維膜切除術玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果對并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，并常做玻璃體切割術。由于這種眼球很小在做切口時應十分小心，避免眼內的合并癥。?

?此例為雙眼發(fā)病

????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 山東省眼科醫(yī)院特診室????? 王姝婷

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